Хирургическое лечение врожденных пороков легких - отделение детской торакальной хирургии в Москве
Отделение Научная работа Практическая деятельность Медиа Консультации Контакты

Отделение детской торакальной хирургии и хирургической гастроэнтерологии ДГКБ №13 имени Н.Ф.Филатова

Основные направления лечебной работы

Хирургическое лечение врожденных пороков легких

В настоящее время врожденные пороки легких занимают лидирующую позицию в частоте хирургических заболеваний легких у детей. Это связано в первую очередь с развитием современных диагностических методов и дородовой диагностики. Коррекция порока может быть осуществлена в первые дни или месяцы жизни ребенка.Так сегодня очень важным компонентом оказания хирургической помощи детям с врожденными пороками является диагностический этап. Современные технологии позволяют выявить порок легкого у плода еще до клинических проявлений или осложнений, что во многом улучшает результаты лечения. Ранняя коррекция врожденных пороков легких осуществима благодаря малоинвазивным методам оперативных вмешательств. В ДГКБ №13 им. Филатова 98% операций на легких у детей выполняются торакоскопически. Торакоскопические резекции легких, торакоскопическая лобэктомия сокращают операционную травматичность, длительность послеоперационной реабилитации и несет прекрасный косметический результат.

Врожденные пороки легких в популяции встречаются достаточно редко (5-18.7% всех врожденных пороков развития), однако могут стать причиной развития тяжелой дыхательной и сердечной недостаточности у новорожденных. Являясь результатом нарушения этапов эмбриогенеза, Врожденные пороки легких представлены большим разнообразием форм и имеют широчайший спектр клинических проявлений. Так, некоторые варианты ВПЛ могут иметь бессимптомное течение или манифестировать лишь во взрослом возрасте, другие требуют безотлагательного хирургического лечения inutero или в первые часы жизни новорожденного . Основными пороками требующими хирургического лечения являются: Врожденная Кистозно-АденоматознаяМальформация (ВКАМ), Экстралобарная Секвестрация (ЭС), Интралобарная Секвестрация (ИС), Лобарная Эмфизема (ЛЭ).

Рисунок №1. Антенатальное УЗИ. Гиперинтенсивная тень легкого у плода.

Легочная секвестрация

Под секвестрацией легкого принято понимать порок развития, при котором патологический участок легочной ткани, не имеющего сообщения с бронхиальным деревом, частично или полностью отделившийся на ранних стадиях эмбриогенеза от основного легкого, развивается самостоятельно и имеет отдельное кровоснабжение аномальной артерией, отходящей от аорты или ее ветвей.

Разделяют интралобарную (ИЛС) и экстралобарную (ЭЛС) секвестрацию. Морфологически ЭЛС представляет собой образование в виде пирамиды или округлой формы размерами от 0,5 до 15 см, покрытой плеврой. Паренхима может быть представлена как однородно расширенными альвеолами и бронхиолами, так и содержать кистозные полости различного диаметра.

Рисунок 2. Секвестрация легкого. ( 1- интралобарная, 2 – экстралобарная секвестрации).

Клинические проявления

Клинические проявления при секвестрации легкого зависят от типа секвестрации, размеров секвестрированного участка и выраженности аномального кровообращения. В нашем наблюдении у одного ребенка внутриутробно легочный секвестр большого размера,представленный кистозным компонентом вызывал смещение средостения и водянку плода. С другой стороны, в некоторых случаях выявленная антенатально секвестрация легкого подвергалась регрессии к рождению.

Диагностика

Экстралобарная секвестрация легкого может быть выявлена антенатально при ультразвуковом обследовании, что в настоящее время является рутиной. Так в нашем исследовании всем детям с диагнозом секвестрация легкого диагноз врожденного порока легких был заподозрен внутриутробно. УЗ-картина порока неспецифична и схожа с другими формами пороков легких, так у 3-х пациентов мы отмечали картину антенатального УЗИ в виде ВКАМ, однако после рождения была диагностирована интралобарнаясеквестрация легкого. Рентгенологическое обследование после рождения малоинформативно - при экстралобарной секвестрации легкого может визуализироваться тень образования, как правило, в нижних отделах левого гемиторакса, при интралобарной секвестрации легкого очаговая тень невентилируемого участка легкого может обнаруживаться в полях долей легкого. Для окончательного подтверждения диагноза необходимо проводить КТ и МРТ с внутривенным контрастированием. Всем детям в возрасте до 1 года мы выполняем компьютерную томографию с внутривенным контрастированием, в условиях аппаратно-масочного наркоза. УЗИ с Доплеровским анализом используется постнатально и является информативным методом для выявления аномального кровообращения, но не заменяет КТ с контрастированием.

Необходимо отметить, что при отсутствии клинических проявлений после рождения рентгенологическое обследование и КТ лучше проводить в возрасте старше 2-3 месяцев, в связи с особенностями развития и усиления воздушности легочной ткани после рождения.

Врожденная кистозно-аденоматознаямальформация (ВКАМ) легких.

врожденная кистозно-аденоматозная мальформация – это порок развития характеризующийся чрезмерным ростом и растяжением бронхиол различного порядка, с образованием кистозного и железистого компонента различного размера и строения заполненного воздухом или жидкостью. Термин кистозно-аденоматозная мальформация охватывает спектр состояний, происхождение которых остается спорным по сей день.

Клинические проявления

Клинические признаки врожденной кистозно-аденоматозной мальформации вариабельны. Аномальный участок легкого занимающий большой объем грудной полости вызывает компрессию здоровых прилегающих участков легкого, смещение средостения, сердечную недостаточность и обструкцию полой вены, приводящую к не иммунной водянке плода. Регресс врожденной кистозно-аденоматозной мальформации антенатально описан в литературе, но в нашем исследовании мы не встретили подобных случаев.

У большинства пациентов клиническая картина отсутствует полностью или имеются незначительные признаки ДН при кормлении или плаче. Ни у одного из пациентов в группе исследования не развились воспалительные осложнения, что, по-видимому, связано с ранней хирургической коррекцией.

Диагностика

В период новорожденности диагностика основывается на клинических проявлениях и рентгенологических методах. Обзорная рентгенограмма позволяет выявить макро- или микрокистозные изменения паренхимы легких. Особое внимание необходимо обращать на технику выполнения рентгенологического исследования строго в вертикальном положении, так как в первые дни жизни крупные кисты в паренхиме легкого могут быть заполнены амниотической жидкостью.

При бессимптомном течении заболевания рентгенограмма грудной клетки может быть не информативна, но компьютерная томография с внутривенным контрастированием в 100% случаев является чувствительным методом для постановки диагноза и позволяет исключить наличие питающего сосуда (секвестрация легких).

Рисунок 3. Кистозно-аденоматознаямальформация правого легкого. Компьютерная томография.

Лобарная эмфизема у ребенка

Врожденная лобарная эмфизема - редкая аномалия развития легкого характеризующаяся гипервоздушностью 1 или нескольких долей легкого. Патогенез порока, по всей видимости заключается в аномальном строении долевых бронхов. Так в нашем исследовании у 100% детей наблюдалась патология долевого бронха в виде бронхомаляции с сужением просвета. По нашему мнению есть некоторая связь в частоте встречаемости лобарной эмфиземы в различных долях с анатомией сосудов легкого. Наиболее часто аномалия затрагивает верхние доли легких, наиболее часто верхнюю долю левого легкого.

Клиническая картина

Клинические симптомы в первые дни жизни отмечаются редко. Тяжесть течения заболевания и время проявлениянапрямую зависит от степени увеличения в объеме пораженной доли. Типичным в клинической картине является дыхательная недостаточность, которая зачастую усиливается при кормлении. Специфическим признаком может служить снижение проводимости дыхания с коробочным оттенком перкуторного звука на стороне поражения. Для лобарной эмфиземы у ребенка так же характерно выраженное смещение средостения. При проявлении заболевания в более поздние сроки характерны жалобы на рецидивирующие инфекции системы дыхания, кашель, шумное дыхание.

Диагностика.

Диагноз врожденной лобарной эмфиземы зачастую может быть заподозрен после выполнения обзорной рентгенограммы грудной клетки в отличие от других форм врожденных пороков легких. Рентгенологичекое исследование при врожденной лобарной эмфиземе демонстрирует гипервоздушность и увеличение объема затронутой доли, искажение сосудистого рисунка. В зависимости от степени выраженности лобарной эмфиземы у ребенка может отмечаться смещение средостения, порой с компрессией и ателектазов легкого с противоположной стороны и сглаженностью купола диафрагмы на стороне поражения. При выполнении рентгенологического исследования непосредственно после рождения может отмечаться затемнение пораженной доли вследствие наличия остатков амниотической жидкости. Компьютерная томография или МРТ могут быть использован для подтверждения диагноза – мы выполняли КТ с контрастированием в 100% случаев. Картина лобарной эмфиземы у ребенка специфична –пораженная доля имеет менее интенсивный легочный рисунок, более воздушна.

Рисунок 4. Лобарная эмфизема верхней доли правого легкого. Компьютерная томография.

Бронхоскопия зачастую может быть полезна для выявления внутрипросветногообструктивного компонента, иногда определяет решающую роль в постановке диагноза. Так у одного пациента (вне группы исследования) отмечалась рентгенологическая картина лобарной эмфиземы, но при бронхоскопии была выявлена неполная обтурация долевого бронха увеличенными лимфоузлами и в дальнейшем ребенку был установлен диагноз легочной формы туберкулеза.

Сроки выполнения оперативного вмешательства зависят от клинической картины и выраженности ДН. Операцией выбора при пороках легких является торакоскопическая лобэктомия. Торакоскопические резекции легких, торакоскопическая лобэктомия позволяют избежать выполнения торакотомии, что резко сокращает сроки госпитализации и создает отличный косметический результат.

Рисунок 5. Положение троакаров. Торакоскопическая лобэктомия.

Заключение

Антенатальная диагностика врожденных пороков легких в настоящее время играет решающую роль в раннем выявлении врожденных пороков легких и в прогнозировании развития заболевания после рождения. Тактика ведения новорожденных и детей грудного возраста в настоящее время во многом определяется возможностями малоинвазивной эндоскопической хирургии. Метод торакоскопических операций при пороках легких, торакоскопическая лобэектомия и дугие торакоскопические резекции легких у новорожденных и детей грудного возраста в настоящее время является методом выбора, позволяя с применением современной техники детально визуализировать патологический очаг интраоперационно даже у новорожденных, выполнить прецизионную обработку структур корня легкого, что в результате позволяет улучшить течение послеоперационного периода и сократить сроки госпитализации.

Рисунок 6. Состояние после операции.

Так же в отделении выполняются торакоскопические операции при таких пороках легких у детей как синдром средней доли, бронхоэктазии, артерио-венознаые шунты легких. Синдром средней доли - хирургическое заболевание легких смешаной этиологии, которое в некоторых случаях требует торакосокпической резекции доли. Синдром средней доли включает компленкс симтомов: ателектаз и хроническое воспаление в пораженной доле. Лечение синдрома средней доли только хирургическое и заключается в удалении средней доли хирургическим способом. Удаление при синдроме средней доли может произведено торакоскопическим способом.

Посмотрите другие направления

ВсеПоследние новости

17 марта 2016 года
Мастер-класс всемирно известного хирурга
Всемирно известный хирург, разделивший близнецов Зиту и Гиту впервые приехал по приглашению в Кемерово. Александр Юрьевич Разумовский провёл мастер-класс для сибирских врачей на базе детской городской клинической больницы номер пять. Уникальная операция из небольшой кемеровской операционной транслировалась во всемирную сеть Интернет Подробнее...
1 февраля 2016 года
Здоровье. Чудеса медицины. Александр Разумовский
Екатерина Кленяева мечтала только об одном: чтобы ее дочка не погибла. Девочке был всего месяц, когда внезапно она покрылась синяками и стала желтеть. Стало ясно, что у ребенка не работает печень. На помощь пришел главный детский хирург Москвы, заведующий кафедрой детской хирургии медицинского университета им. Пирогова Александр Разумовский. Подробнее...
1 февраля 2016 года
Специальный выпуск программы «Здоровье»
На вопросы телезрителей отвечают лучшие врачи страны.О врожденном изменении печеночных вен рассказывает главный детский хирург Москвы профессор Александр Разумовский. Подробнее...

Обратная связь

Ваше имя *
Ваш e-mail *
Ваш вопрос *
Цифры на изображении *